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罕见!手脚长满疱疹、全身关节疼痛多年,竟因患了此病……

2024-11-01 17:02 娄底新闻网 鄢婷 肖会玲

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双手双脚散发脓疱疹、全身关节疼痛、肩锁关节肿大……近日,娄底市第一人民医院收治了一名女性患者,10多年来,她被病痛折磨得心力交瘁。在医院风湿免疫科医生的详尽问诊及针对性检查后,最终,揪出了幕后真凶——SAPHO综合征。

今年48岁的刘女士,10多年前无明显诱因出现全身关节疼痛,且伴有全身散在脓疱疹。5个月前症状突然加重,且颈椎、胸部也出现了疼痛,导致上半身基本不能活动,晚上疼得无法入睡,慢慢地生活也不能自理。

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(邹健梅详细询问刘女士病史)

“患者刚入院时面容憔悴,痛苦不堪,频繁的病痛发作和长年累月的奔波求医让她情绪非常低落,一度不愿接受治疗。”风湿免疫科副主任邹健梅见此情形,一边仔细询问刘女士的病史,一边耐心安抚她烦躁不安的情绪,并表示一定会尽全力帮她查出疼痛的病因所在。刘女士入院当天,邹健梅立即予以镇痛等对症处理,并完善了相关检查。在沟通过程中,邹健梅发现刘女士的右侧锁骨区肿大,再加上患者的双手有严重的脓疱疹,双脚有银屑疹,她马上就联想到了SAPHO综合征。

“SAPHO综合征是一种以皮肤和骨关节损害为特征,可能累及全身多个器官的慢性自身炎症性疾病,以滑膜炎、痤疮、掌跖脓疱病、骨肥厚和骨炎为典型临床表现。其发病率非常低,临床上属于罕见病范畴。”风湿免疫科主任李泓俊表示,该疾病的发病机制不明确,诊断较为困难,且极易误诊。

“仔细观察后,我们发现刘女士大部分的病状都符合SAPHO综合征的发病表现。”邹健梅介绍,60%以上的SAPHO综合征病人会有皮肤改变,脓疱病以女性多见,表现为手掌和脚掌的黄色皮内无菌脓疱。痤疮以男性多见,可表现为聚合性痤疮、暴发性痤疮、化脓性汗腺炎等。胸肋关节、胸锁关节受累也很常见,尤其是在双侧胸锁关节出现病变时,状如“牛头”,是该病的特征性改变。

为验证她们的判断,李泓俊与邹健梅共同研讨后,随即为患者安排了针对性检查。CT结果提示双侧胸锁关节及第一胸肋关节膨大、骨密度不均匀;核磁共振结果显示L5椎体骨质硬化、骨髓水肿,提示骨髓炎;关节彩超提示肩关节滑膜炎……再加之患者手脚有严重的脓疱疹,5种典型的临床表现,刘女士已经查出了4种。

为精准诊断,邹健梅最后为患者安排了骨扫描检查,结果提示患者双侧胸锁关节、双侧锁骨胸骨端见放射性浓聚,呈“牛头征”改变。最终,刘女士确诊为SAPHO综合征。

查出病因后,邹健梅为刘女士予以激素+免疫抑制剂+TNF-a拮抗剂等对症治疗调节免疫功能。4天后,刘女士的脓疱疹基本消退。1周后,疼痛基本消失。

“我这几个月真的太痛苦了,疼得整夜整夜睡不着觉,上半身都没法动弹,上厕所都要家人帮忙,病痛折磨得我的脾气也越来越暴躁,多亏了李主任和邹主任,找出了我的病因,才治疗1个星期我就恢复正常了,太感谢你们了。”出院当天,刘女士激动地向医护人员表达感激之情。(通讯员 鄢婷 肖会玲)

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责任编辑:谭洲伟